L'acromegalia è una grave endocrinopatia da ipersecrezione cronica dell'ormone della crescita (STH) e fattore di crescita simile all'insulina-1 (IRF-1). La sua prevalenza è di circa 60 casi per 1 milione di persone; la rilevabilità è di 3,3 nuovi casi all'anno.

L'acromegalia è una grave endocrinopatia da ipersecrezione cronica dell'ormone della crescita (STH) e fattore di crescita simile all'insulina-1 (IRF-1). La sua prevalenza è di circa 60 casi per 1 milione di persone, il tasso di rilevazione è di 3,3 nuovi casi all'anno, la frequenza di insorgenza è la stessa negli uomini e nelle donne. L'età media alla quale viene stabilita la diagnosi è di 40-50 anni. Di norma, trascorrono circa 8 anni dall'esordio dei primi sintomi della malattia alla diagnosi. Alla fine del XIX e nella prima metà del XX secolo. Il 30% dei pazienti con diagnosi primaria presentava difetti del campo visivo, attualmente solo circa il 10%, ovvero il periodo di diagnosi dal momento in cui i primi sintomi sono comparsi significativamente diminuiti.

Le principali cause di morte nell'acromegalia sono le malattie cardiovascolari e respiratorie, nonché le neoplasie maligne (tumore dell'intestino e delle ghiandole mammarie). La mortalità nei pazienti con acromegalia è correlata alla concentrazione di STH e IRF-1. Va notato che la riduzione dei livelli di STH è combinata con una diminuzione della mortalità. Tra i pazienti con una concentrazione di STH dopo il trattamento, 2 DS della somma della crescita media dei genitori.

Il quadro clinico nei pazienti con acromegalia è costituito da sintomi causati da un'eccessiva secrezione di STH / IRF-1 e sintomi di formazione volumetrica nella regione chiasmal-sellar (Tabella 2).

I sintomi dell'eccessiva secrezione di STG / IRF-1 includono: gonfiore dei tessuti molli e degli arti, aumento delle dimensioni dell'anello e / o delle scarpe, aumento della sudorazione, irritazione delle caratteristiche facciali, prognatismo, ingrossamento della lingua, dolore articolare, apnea notturna, metabolismo dei carboidrati compromesso (tolleranza ridotta o diabete mellito), ipertensione arteriosa, cardiomiopatia, ipertrigliceridemia, iperfosfatemia, ipercalciuria, aumento della rilevazione di polipi e adenocarcinomi dell'intestino crasso.

Segni e sintomi della presenza di un processo volumetrico nella regione ipotalamo-ipofisaria si sviluppano, di regola, in presenza di un macroadenoma ipofisario con crescita extracellulare. La crescita del tumore soprasellare porta alla compressione del chiasma dei nervi ottici, che si manifesta con la restrizione dei campi visivi (quadrantopsia bitemporale superiore e successiva emianopsia). La compressione prolungata può portare a danni visivi irreversibili. La diffusione del tumore nel terzo ventricolo del cervello provoca un aumento della pressione intracranica e gonfiore del nervo ottico, l'idrocefalo.

La diffusione del tumore ipofisario nelle strutture vicine porta allo sviluppo di ipopituitarismo (insufficienza surrenalica secondaria, ipotiroidismo, ipogonadismo), compressione della gamba ipofisaria e ghiandola pituitaria posteriore porta al diabete insipido; ulcerazione del fondo della sella turca - alla diffusione del tumore nel seno sfenoidale e nel fluido cerebrospinale (espirazione del liquido cerebrospinale), crescita laterale (parasellare) - alla diffusione del tumore nei seni cavernosi e paralisi delle coppie III, IV, VI dei nervi cranici.

Un mal di testa accompagna spesso un tumore ipofisario, ma la sua eziologia non è ancora chiara. Uno dei possibili meccanismi della sua insorgenza è la tensione della dura madre (diaframma della sella turca) da parte di un tumore a crescita estesa.

La crescita soprasellare di un tumore con secrezione di STH può portare a una consegna ridotta di dopamina nella ghiandola pituitaria e quindi a indebolire il controllo inibitorio della PRL dopaminergica, che è accompagnato da moderata iperprolattinemia e una clinica di ipogonadismo iperprolattinemico. Alcuni pazienti, se la malattia viene diagnosticata in una fase precoce, possono presentare lievi cambiamenti nell'aspetto.

L'esame obiettivo può rivelare manifestazioni acromegaloidi tipiche: ingrossamento dei lineamenti del viso; prognatismo (protrusione della mascella superiore), diastema (aumento degli spazi interdentali), che porta alla malocclusione; grande naso carnoso; arti superiori a forma di vanga; iperostosi frontale. Una caratteristica riduzione del timbro della voce con risonanza sonora si verifica a causa dell'ipertrofia della laringe e di un aumento dei seni paranasali.

La visceromegalia generalizzata si manifesta con un aumento della lingua, delle ossa, delle ghiandole salivari, della ghiandola tiroidea, del cuore, del fegato e della milza. In assenza di trattamento o della sua inefficacia, i cambiamenti progressivi nei tessuti periferici portano a gravi cambiamenti nell'aspetto e nelle malformazioni dello scheletro, specialmente se l'eccessiva secrezione di STH inizia prima della chiusura della crescita della ghiandola pineale.

Il 60–80% dei pazienti ha seborrea e iperidrosi, il 60–70% ha artropatia e osteoartrite distruttiva (i cambiamenti nelle articolazioni sono irreversibili). L'osteopenia o l'osteoporosi ipertrofica viene talvolta rilevata, associata sia all'ipogonadismo sia all'aumento dell'escrezione urinaria di calcio causata dall'ipervitaminosi D. Il 35-50% ha la sindrome carpale, i cui sintomi scompaiono con un trattamento efficace.

Si osservano spesso parestesia e diminuzione dei riflessi periferici, sensazioni tattili e di dolore superficiali, il che è spiegato dalla demielinizzazione segmentaria delle fibre nervose di piccolo diametro. Nel 50% dei pazienti viene registrata la miopatia prossimale (una marcata riduzione della tolleranza all'esercizio).

Spesso si sviluppano malattie polmonari restrittive, che sono promosse dalla cifoscoliosi. Il 60% dei pazienti ha un arresto respiratorio in un sogno (apnea notturna). In 2/3 dei pazienti, questo è associato all'ostruzione del tratto respiratorio superiore (una conseguenza della proliferazione delle mascelle e dei tessuti molli della lingua e dell'epiglottide), in 1/3 - con disturbi centrali. La mortalità per insufficienza respiratoria nei pazienti con acromegalia supera quella di 3 volte rispetto alla popolazione di controllo.

Le malattie cardiovascolari (ipertrofia ventricolare sinistra, ipertensione arteriosa e malattia coronarica) sono le conseguenze cliniche più significative dell'acromegalia. È stato stabilito che l'età e la durata della malattia del paziente sono i principali fattori che determinano lo sviluppo di complicanze cardiovascolari. Tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che si osservano cambiamenti strutturali nel cuore anche con esposizione a breve termine ad alte concentrazioni di STH e che l'ipertrofia miocardica è stata rilevata in almeno il 20% dei pazienti di età inferiore ai 30 anni con pressione sanguigna normale. Almeno 1/3 dei pazienti sviluppa ipertensione arteriosa, che può aggravare il decorso dell'ipertrofia miocardica ed essere accompagnata da una violazione del ritmo cardiaco.

L'eccessiva produzione cronica di STH porta a disturbi metabolici - principalmente metabolismo dei carboidrati, lipidi e minerali. Il metabolismo dei carboidrati compromesso viene rilevato nel 55% dei pazienti, incluso circa il 25% dei pazienti con diabete insulino-resistente.

La relazione tra acromegalia e rischio di sviluppare malattie maligne rimane controversa. Durante il follow-up a lungo termine di pazienti con acromegalia, un aumento dell'incidenza di cancro dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino crasso, nonché un aumento della mortalità secondaria da malattie maligne di 3 volte rispetto alla popolazione generale.

Diagnostica

La diagnosi di acromegalia si basa sulla presenza di sintomi clinici, parametri biochimici, dati di risonanza magnetica cerebrale, radiografia del piede (che determina lo spessore dei tessuti molli).

Diagnostica di laboratorio I principali parametri biochimici per la diagnosi di acromegalia comprendono la determinazione di GH e IRF-1 a stomaco vuoto o in qualsiasi momento della giornata. Entrambi gli studi dovrebbero avere un'alta sensibilità (per STH - almeno 0,5 μg / l).

STG. Una singola determinazione del livello di GH spesso non ha valore diagnostico, a causa della secrezione episodica di GH, una breve emivita e concentrazione incrociata di GH in pazienti con acromegalia e persone sane. Se il livello di GH durante il giorno in qualsiasi momento è inferiore a 0,4 μg / le il livello di IRF-1 rientra nell'intervallo normale per l'età e il sesso del paziente, allora la diagnosi di acromegalia nel paziente è esclusa. Livello STH 1 cm). Nei casi in cui la dimensione della formazione non superi alcuni millimetri, l'accuratezza diagnostica è significativamente aumentata a causa dell'uso di agenti di contrasto paramagnetici, che consente il rilevamento di microadenomi ipofisari che non sono visualizzati utilizzando altri metodi introscopici.

In caso di assenza di patologia ipofisaria, secondo la risonanza magnetica, nonché in presenza di segni clinici e biochimici di acromegalia, sono necessari studi di imaging per escludere tumori ectopici che secernono STH o GR-RG (tumori di bronchi, pancreas, ghiandole surrenali e ovaie). A tal fine, vengono eseguite scansioni TC (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu) del torace e degli organi mediastinici, spazio retroperitoneale e organi pelvici.

Esame del fondo e dei campi visivi. In presenza di un macroadenoma ipofisario con diffusione soprasellare, è necessario chiarire la presenza di un tumore sulla regione opto-chiasmal, per la quale vengono esaminati il ​​fondo e la perimetria (utilizzando il perimetro di Goldman o la perimetria stimata al computer di recente utilizzo).

Trattamento

La necessità di sviluppare una terapia efficace per l'acromegalia è dettata principalmente da due conseguenze cliniche della malattia: lo sviluppo della patologia cardiovascolare e le neoplasie maligne. A questo proposito, i medici dovrebbero tener conto del fatto che, immediatamente dopo aver stabilito la diagnosi di acromegalia, ai pazienti dovrebbe essere prescritto un trattamento volto a normalizzare il livello di STH e IRF-1.

Esistono tre metodi principali per il trattamento dei pazienti con acromegalia: chirurgico, radioterapia e terapia farmacologica, oltre che combinato, poiché in quasi il 50% dei pazienti l'unico metodo di trattamento non porta a un adeguato controllo della malattia. Lo scopo del trattamento è: riduzione o stabilizzazione del volume del tumore; lo sviluppo inverso di sintomi e segni di acromegalia al livello più basso possibile (principalmente dal sistema cardiovascolare, dai polmoni e dai disturbi metabolici); ripristino dei parametri biochimici a un livello che consenta di ridurre l'incremento del tasso di mortalità; prevenzione delle ricadute. Questi obiettivi dovrebbero essere raggiunti fatti salvi altri ormoni ipofisari..

Attualmente, i criteri biochimici per il "controllo" dell'acromegalia sono i seguenti parametri (adottati dall'International Consensus of Neuroendocrinologists and Neurosurgeons nel 2002): livello IRF-1 plasmatico normale corrispondente a sesso ed età; diminuzione di STH

Acromegalia: sintomi, cause, trattamento

Acromegalia: sintomi, complicanze, cause, trattamento

acromegalia

L'acromegalia è causata da un eccesso di ormone della crescita. Parliamo dei sintomi, delle cause e del trattamento dell'acromagelia con metodi chirurgici e non chirurgici.

I segni più evidenti di acromegalia si verificano a causa della crescita eccessiva delle ossa del viso, delle braccia e delle gambe, causando deformità del viso, grandi braccia e gambe. Tuttavia, i cambiamenti sono così lenti che passano inosservati per molto tempo..

L'acromegalia si sviluppa dopo che una persona ha raggiunto l'età adulta.

Nei bambini, la stessa condizione provoca una crescita estremamente elevata (gigantismo). Le persone di età compresa tra 30 e 50 anni sono le più colpite..

La causa più comune non è un tumore canceroso (benigno) sull'ipofisi. La ghiandola pituitaria situata nel cervello produce un numero di ormoni, incluso l'ormone della crescita. L'ormone della crescita favorisce la crescita durante l'infanzia e negli adulti, controlla il metabolismo, la massa muscolare e ossea.

L'ormone della crescita eccessivo stimola la crescita di tutti i tessuti del corpo. Questo effetto è mediato da un fattore di crescita chiamato IGF-I, che viene prodotto nel fegato..

Sintomi di acromegalia

Sintomi e segni di acromegalia possono includere:

• gonfiore dei tessuti molli di braccia e gambe (segni di insorgenza)
• ossa allargate nel cranio, nella faccia, nella mascella, nelle braccia e nelle gambe
• dolori articolari
• mal di testa
• si formano spazi tra i denti che possono causare un "morso cattivo"
• petto a botte
• cuore ingrossato (cardiomegalia)
• pelle spessa e grassa e forte odore del corpo
• crescita dell'etichetta della pelle
• voce rauca
• lingua e labbra estese
• russare o sbavare durante il sonno
• sudorazione grave (iperidrosi)
• alterazioni della vista, come perdita della vista periferica (laterale).

Complicanze dell'acromegalia

Senza trattamento, l'acromegalia può causare una serie di complicazioni, tra cui:

• artrite
• sindrome del tunnel carpale
• diabete
• ipertensione (ipertensione)
• cardiopatia
• morte prematura.

Cause di acromegalia

Un tumore ipofisario (adenoma) è la causa più comune di acromegalia. L'adenoma secerne quantità eccessive di ormone della crescita, che colpisce molti tessuti del corpo, tra cui ossa e pelle. Lo squilibrio ormonale di solito provoca disturbi in altri sistemi ormonali. Ad esempio, troppo ormone della crescita può causare il diabete, che si verifica in un quarto delle persone con questa condizione. Le donne malate possono avere irregolarità mestruali.

L'adenoma si espande lentamente e può premere sul tessuto circostante, causando mal di testa. Se i nervi vengono premuti negli occhi, ciò può causare danni alla vista..

Alcuni tumori in altri organi, come i polmoni o il pancreas, possono raramente causare acromegalia. Questi tumori producono ormone della crescita o producono una sostanza chimica chiamata ormone della crescita a rilascio di ormoni (GHRH), che induce la ghiandola pituitaria a produrre ormone della crescita.

L'avanzamento della condizione dipende dalla dimensione del tumore (acromegalia)

La progressione dell'acromegalia dipende dall'attività della secrezione e dalle dimensioni del tumore. In generale, l'acromegalia progredisce più rapidamente e in modo più aggressivo nelle persone che sviluppano un tumore pituitario in tenera età in età adulta. La causa dei tumori ipofisari non è nota. Senza una causa nota, non è possibile prevedere o prevenire l'acromegalia..

Diagnosi di acromegalia

L'acromegalia è difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali perché i cambiamenti fisici si verificano nel corso degli anni. Per sospetto di acromegalia basata sull'anamnesi e sull'esame obiettivo, sono necessari esami del sangue per confermare la diagnosi.

La misurazione dell'IGF-I (HGF) è il test diagnostico più affidabile..

La misurazione dell'ormone della crescita ha un valore limitato perché la sua concentrazione fluttua nel sangue..

Per determinare la dimensione e la posizione dell'adenoma, la ghiandola pituitaria viene visualizzata mediante scansioni TC o MRI..

Trattamento di acromegalia

Il trattamento riduce il gonfiore dei tessuti molli del viso, delle braccia e delle gambe, ma non può invertire l'effetto sulle ossa. Il trattamento mira a rimuovere il tumore dell'ipofisi o a ridurne l'attività. Le opzioni possono includere:

• Farmaci: analoghi della somatostatina (nomi commerciali Sandostatin e Lanreotide) sono efficaci nell'inibire la secrezione dell'ormone della crescita dal tumore e possono anche ridurre le dimensioni del tumore. Possono essere usati come prima linea di trattamento o per controllare la malattia residua dopo l'intervento chirurgico. Il nuovo farmaco, chiamato pegvisomant, è un'aggiunta preziosa: agisce bloccando l'azione dell'ormone della crescita.
• Chirurgia: offre l'unica possibilità di curare un tumore. Il successo dipende dalle dimensioni, dalla posizione del tumore e dall'abilità chirurgica. La chirurgia di solito viene eseguita attraverso il naso di una persona..
• Radioterapia - di solito si propone di controllare la malattia residua dopo l'intervento chirurgico.

L'acromegalia è quella che è: foto, sintomi e cause

L'acromegalia è una malattia molto grave con cause e sintomi non meno importanti. Se guardi le foto delle persone con una tale malattia, la portata del problema è immediatamente evidente.

Pertanto, in questo articolo considereremo questo disturbo in modo più dettagliato. Oltre alle cause e ai sintomi, imparerai come diagnosticare. Considereremo anche in modo più dettagliato i principali metodi di trattamento di questa malattia..

L'acromegalia è che tipo di malattia

L'acromegalia è una sindrome caratterizzata da sovrapproduzione cronica dell'ormone della crescita (GH) in soggetti con crescita fisiologica completa. Cioè, negli uomini e nelle donne.

Il gigantismo è la stessa patologia, si manifesta solo durante l'infanzia. È anche diverso in quanto i bambini crescono ossa, tessuti e organi molto rapidamente..

Acromegalia: cause e sintomi con una foto

Di seguito considereremo quali sono le cause e i sintomi dell'acromegalia con la foto. Si prega di prestare attenzione alle complicazioni di questa malattia. Ce ne sono molti.

Cause di acromegalia

Considerando le cause dell'acromegalia, vale la pena dire subito che nel 99% dei casi si tratta dell'adenoma ipofisario (un tumore nel cervello). Potrebbe esserci anche una secrezione ectopica di somatoliberina / ormone della crescita.

La causa dell'adenoma dell'ipofisi acromegalia

Bene, non escludere le forme ereditarie:

• Sindrome di McCune Albright
• Acromegalia familiare
• Complesso Karni
• Sindrome Man-1

Malattie concomitanti che causeranno principalmente la morte di un paziente con tale malattia:

• Malattia coronarica (CHD)
• Ipertensione arteriosa
• Sindrome da apnea ostruttiva del sonno (OSAS)
• iperparatiroidismo
• Noduli tiroidei
• Polipi intestinali
• Neoplasia

Sintomi di acromegalia

Ecco i principali sintomi di acromegalia:

• Aumento della sudorazione (l'ormone della crescita colpisce direttamente le ghiandole sudoripare, aumentandone il numero e l'attività)
• Ravvivamento della voce (a causa di un aumento del volume dei tessuti molli, anche nell'area delle corde vocali)
• Apnea del sonno e del russare (a causa di un aumento del volume dei tessuti molli del tratto respiratorio superiore)
• Restringimento dei campi visivi (ciò è dovuto alla crescita dell'adenoma e alla pressione del chiasma ottico)
• Mal di testa (a causa di tumore pituitario)
• Macroglossia (durante una conversazione, le parole vengono masticate perché la lingua si gonfia)
• Dolore e mobilità articolare
• Somatomegalia (tutti gli organi parenchimali sono ingranditi)
• High Strength (debutto della malattia)
• Debolezza muscolare (acromegalia prolungata)
• Irregolarità mestruali nelle donne
• Diminuzione della libido negli uomini
• ptosi
• diplopia
• Artralgia, artropatia
• diastema
• prognatismo

Sintomi di acromegalia

Quando restringono i campi visivi, i conducenti di solito affermano che da un certo momento hanno iniziato a essere tagliati. Le auto stesse nascono dal nulla perché una persona non vede con la visione periferica.

Se il paziente attraversa la strada, le auto possono sorgere dal nulla. Spesso queste persone si trovano in un'emergenza.

Nella vita di tutti i giorni, con un restringimento del campo visivo, una persona può semplicemente inciampare negli angoli e non notare avvicinarsi agli oggetti se non guarda dritto.

Con la macroglassia, potrebbero esserci tracce di emorragia nella lingua perché una persona si morde regolarmente i denti.

Emorragie della lingua

Il danno articolare con acromegalia ha diverse fasi:

1. Edema, ingrossamento articolare, mobilità limitata
2. Dolore
3. Distruzione articolare (in seguito può atrofizzarsi e deformarsi)

Effetto di massa di complicanze

Quindi, cominciamo con l'effetto di massa delle complicazioni. Questo è quando un tumore cresce e restringe altre cellule pituitarie. Cioè, la produzione di altri ormoni diminuisce.

Il primo che avremo sarà l'insufficienza surrenalica secondaria. I suoi sintomi principali sono debolezza e perdita di peso..

Quando i medici hanno identificato la malattia, possono condurre ulteriori diagnosi:

• Analisi delle urine quotidiane per cortisolo libero
• Test con ipoglicemia da insulina. Una persona viene iniettata con insulina e la glicemia viene ridotta. L'ormone della crescita e il cortisolo dovrebbero aumentare per questo stimolo. Causano ipoglicemia. Se ciò non accade, qualcosa non va.

È anche possibile ipotiroidismo secondario. I sintomi principali sono:

• Debolezza
• Moderato aumento di peso

• Il TSH (ormone primario) sarà aumentato
• Il T4 libero verrà abbassato

Ipogonadismo secondario. I suoi sintomi principali sono una diminuzione della libido e delle irregolarità mestruali..

Diabete insipido: una persona può manifestare poliuria, polidipsia o perdita di peso.

1. Osmolalità plasmatica superiore a 300 mosmol / kg
2. Osmolalità urinaria inferiore a 300 mosmol / kg
3. Bassa densità urinaria al giorno (inferiore a 1,008 g / l)

Con l'idrocefalo, una persona si lamenta di debolezza, andatura instabile, mal di testa, minzione involontaria o perdita di coscienza. In questo caso, viene eseguita una risonanza magnetica del cervello..

Si può anche osservare un aumento della pressione intracranica. Il mal di testa è localizzato nella regione frontale, temporale e dietro l'orbitale. Di solito non è nitido o nitido..

Rigonfiamento

Consideriamo ora il secondo effetto (edema), quando il fattore di crescita colpisce gli organi e la proliferazione del tessuto connettivo. Il primo sarà difficoltà respiratoria. La lamentela più comune è l'apnea notturna..

Apnea con acromegalia

Cioè, la lingua di una persona aumenta, così come il tessuto connettivo nella laringe. Quando si è sdraiati, tutto ciò comprime le vie respiratorie.

Di conseguenza, appare l'apnea notturna. Una persona non respira bene, si sveglia costantemente e russa. Inoltre, non c'è eruzione cutanea e rabbia al mattino.

L'ipertensione arteriosa è ancora osservata. Nella diagnosi, il medico misura la pressione sanguigna e monitora la pressione sanguigna.

È anche possibile la cardiomiopatia acromegalica. Di norma, una persona non si lamenta, poiché un tale processo va senza sintomi. Pertanto, il medico non sarà in grado di comprendere immediatamente fino a quando non viene eseguita l'ecografia del cuore.

È anche possibile un danno al sistema nervoso periferico. Se si sviluppa edema del nervo e compressione del tessuto connettivo, la persona avverte dolore e parestesia. Diagnostica eseguita dalla risonanza magnetica.

Ora considera i disturbi metabolici:

• Fegato:
• - Stimolazione della gluconeogenesi e glicogenolisi
• - Stimolazione dell'accumulo di trigliceridi
• Il tessuto adiposo:
• - Stimolazione della lipolisi
• Muscolo:
• - Aumentare l'accumulo di acidi grassi liberi
• - Sviluppo di insulino-resistenza
• Pancreas:
• - Stimolazione della sintesi di insulina
• Ossatura:
• - Aumento del metabolismo osseo

Il diabete è ancora osservato.

Con l'osteopatia è possibile lo sviluppo dell'osteoporosi. Soprattutto se una persona ha l'ipogonadismo. Si osservano anche fratture da compressione vertebrale..

Con l'artropatia sotto l'influenza dell'ormone della crescita, il tessuto cartilagineo delle articolazioni e gli elementi periferici molli (muscoli, tessuto connettivo) aumentano. Inoltre, si verificano vari processi ulcerativi e deformità articolari..

Sotto l'influenza dell'ormone della crescita, aumenta anche la ghiandola tiroidea. Tale caso è caratterizzato da un gozzo proliferante nodulare in varia misura. Una diagnosi ecografica e una biopsia per aspirazione con ago sottile vengono eseguite per la diagnosi..

Gozzo diffuso e nodulare

Ai polipi intestinali includono:

• Cancro del colon-retto
• Polipi adenomatosi
• Dolicocolon

I fibromi uterini possono anche aumentare sotto l'influenza dell'ormone della crescita.

Vi è anche un aumentato rischio di sviluppare il cancro alla prostata, al seno, all'intestino, ai polmoni e alla tiroide. Come diagnosi, vengono eseguiti ultrasuoni, TC, radiografia, biopsia e metodi endoscopici..

Con casi avanzati e con lo sviluppo di cambiamenti esterni, una persona ha anche disturbi psicologici. Si riflettono soprattutto nelle donne. Si tratta di depressione, esclusione sociale e riduzione dell'attività fisica..

Foto acromegalia

Di seguito vi presento una selezione di foto di acromegalia. Puoi vedere donne malate negli uomini. Per ingrandire basta fare clic sull'immagine.

Diagnosi di acromegalia

Ora parliamo della diagnosi di acromegalia. È una malattia neuroendocrina sistemica grave causata da un'eccessiva produzione di ormoni della crescita..

Nell'immagine qui sotto vedi un paziente con gigantismo ipofisario, nonché con acromegalia sviluppata dopo la chiusura delle zone di crescita.

Nota che la persona ha un bastone. Molto probabilmente, le sue articolazioni gli facevano male. Anche lui è inclinato. È questo aspetto che è solitamente associato a pazienti con questa malattia..

Il quadro clinico della malattia (segni classici):

• Ingrandimento del pennello e del piede
• Rafforzamento e ingrandimento dei lineamenti del viso
• Pelle ruvida, spessa e grassa
• Rafforzamento della voce
• Macroglossia (una persona mastica le parole)
• Mascella inferiore allargata e archi superciliari

Tali sintomi sono presenti in pazienti con una malattia già avanzata. Di seguito una foto con i classici segni di acromegalia.

Allo stato attuale, l'acromegalia può essere diagnosticata nelle prime fasi. Cioè, quando non ha ancora causato cambiamenti nelle caratteristiche del viso, nonché allargamento delle mani e dei piedi.

Se il paziente ha uno o più dei suddetti sintomi, questo è un motivo per escludere l'acromegalia. Per escluderlo, è sufficiente fare un esame del sangue per IGF-1 e per l'ormone della crescita.

La diagnosi è confermata se:

• Concentrazione di IGF-1 a digiuno al di sopra dei valori di riferimento
• Ormone della crescita a digiuno più di 1 ng / ml

Se hai ricevuto IGF-1 normale e ormone della crescita maggiore di 1 ng / ml, vale la pena condurre un test orale di tolleranza al glucosio (PGTT) con l'ormone della crescita:

• Prendi il sangue dell'ormone a digiuno
• In 5 minuti, bere 75 g di glucosio anidro o 82,5 glucosio monoidrato sciolto in 250 - 300 ml di acqua
• Non è consentito fumare durante il testo e 3 ore prima
• Dopo 30, 60, 90, 120 minuti, il sangue viene nuovamente prelevato per l'ormone della crescita
• Per escludere il diabete mellito ai punti 0 e 120 minuti prendere il sangue per il glucosio

Se, in base ai risultati del test, l'ormone della crescita in uno dei punti rilevati non scende al di sotto di 1 ng / ml, ciò conferma l'acromegalia. Se l'ormone della crescita è almeno in un punto inferiore a 1 ng / ml, questa non è la nostra malattia.

Se l'acromegalia è confermata dai risultati di un esame del sangue ormonale, è necessario visualizzare la fonte della produzione dell'ormone della crescita.

Con la risonanza magnetica, indipendentemente dal quadro clinico e dalla durata del corso, è possibile rilevare un microadenoma ipofisario inferiore a 1 cm.

Microadenoma ipofisario inferiore a 10 mm

Il macroadenoma può essere rilevato (10-25 mm).

Macroadenoma più di 1 cm

È inoltre possibile trovare un adenoma gigante nel paziente (oltre 25 mm).

Adenoma gigante oltre 25 mm

Diagnosi di laboratorio di acromegalia

La diagnosi di laboratorio di acromegalia è un ormone della crescita casuale che dovrebbe essere superiore a 1,0 ng / ml. Con un metodo altamente immunometrico, questo è superiore a 0,4 ng / ml. In questo caso, viene eseguito un prelievo di sangue di cinque volte con un intervallo di 30 minuti.

Guarda anche il fattore di crescita insulino-simile 1 (IRF-1), che riflette lo stato di secrezione giornaliera di somatrofina indipendentemente dall'assunzione di cibo. Pertanto, è la diagnostica più conveniente.

IRF-1 (standard di età per entrambi i sessi)

Età (anni)	Valore normale (ng / ml)
20 - 25	116 - 358
25-30	117 - 329
30 - 35	115 - 307
35 - 40	109 - 284
40 - 45	101 - 267
45 - 50	94 - 252
50 - 55	87 - 328
55 - 60	81 - 225
60 - 65	75 - 212
65 - 70	69 - 200
70 - 75	64 - 188
75 - 80	59 - 177
80 - 85	55 - 166

Si vede che con l'età, il fattore di crescita simile all'insulina diminuisce. Risultati positivi sono possibili anche con insufficienza epatica..

Gli estrogeni influenzano negativamente il legame dell'ormone della crescita ai tessuti periferici.

Anche il livello minimo di ormoni della crescita sullo sfondo di un test di tolleranza al glucosio orale è un criterio di laboratorio..

Concentrazione dell'ormone della crescita

Un aumento dell'ormone della crescita in ogni punto di oltre 0,4 ng / ml con un metodo immunometrico altamente sensibile indicherà la patologia. Dopotutto, il GH dovrebbe diminuire quando il glucosio entra nel sangue. Bene, il suo aumento indicherà la natura autonoma della secrezione dell'ormone della crescita.

Diagnostica strumentale

Se i test sono stati confermati in laboratorio, i medici inviano il paziente per la diagnosi strumentale di acromegalia. Questa sarà una risonanza pituitaria con contrasto. Allo stesso tempo, i tomografi devono essere almeno 1,5 T.

Se ci sono controindicazioni alla risonanza magnetica, quindi tomografia computerizzata con contrasto.

Se non abbiamo trovato adenoma ipofisario, ma i dati di laboratorio hanno una maggiore secrezione dell'ormone della crescita, viene eseguita un'ulteriore tomografia computerizzata del torace (polmoni, timo) e della cavità addominale (tratto gastrointestinale, pancreas) per la ricerca di adenocarcinoma somatoliberin ectopico (STL).

Ma ci sono anche casi di secrezione ectopica di ormone somatotropico, che si trovava nelle isole del pancreas e del tessuto linfofollicolare.

Per confermare la secrezione ectopica di somatoliberina, vengono eseguiti ulteriori test di laboratorio:

1. STL dovrebbe essere maggiore di 300 pg / ml
2. Nell'analisi del sangue, osserviamo inoltre la presenza di prolattina perché il tumore può essere miscelato e secernere non solo l'ormone della crescita. Ciò è necessario per determinare la natività e l'aggressività dell'adenoma.

Trattamento di acromegalia

Il trattamento dell'acromegalia è una procedura piuttosto problematica, complessa e costosa. Richiede un approccio individuale per ciascun paziente..

La maggior parte dei pazienti (circa l'80%) necessita di terapia conservativa (farmacologica). Una percentuale così elevata di pazienti impone la necessità di ottenere il controllo ormonale della malattia. Oltre a prevenire la progressione di varie complicanze, raggiungere un tasso di mortalità paragonabile alla popolazione generale, che è il principale obiettivo finale del trattamento.

Per controllare l'acromegalia, è sempre necessaria una terapia complessa, inclusa la soppressione dell'ipersecrezione dell'ormone della crescita, la diminuzione dei livelli di IGF-1 e il controllo della crescita tumorale.

I metodi di trattamento chirurgici, farmacologici e radiologici sono usati per trattare l'acromegalia. Tuttavia, qualunque sia il metodo utilizzato, tutti dovrebbero essere finalizzati al raggiungimento dei valori target del controllo biochimico:

• STH non più di 2,5 ng / ml (non più di 1 μg / l con un metodo di determinazione altamente sensibile) - nel trattamento di SRLs
• min STG / OGTT inferiore a 1 ng / ml (inferiore a 0,4 μg / l) - dopo adenomectomia
• Normalizzazione di IGF-1

Prova octreotide

Per cominciare, viene eseguito un trattamento di prova con octreotide con acromegalia. Ciò consente di identificare se vi sono recettori nell'adenoma. Se non ci sono, molto probabilmente gli adenomi sono abbastanza aggressivi.

In generale, in generale, gli ormoni della crescita tendono a crescere di più. Crescono piuttosto che produrre l'ormone della crescita. Almeno fino alla mezza età. Ma nelle persone con più di 50 anni sono generalmente più morbide.

Ma come posso immaginare?

Qui abbiamo bisogno di un metodo oggettivo per confermare la peculiarità del decorso della malattia in diverse fasce d'età. Di conseguenza, è stato utilizzato un test octreotide..

Test octreotide

Giorno	8:00 (7:00)	16:00 (15:00)	0:00 (23:00)
1	Prelievo di sangue su GR e IGF-1 Octreotide 50 mcg s / c (siringa da insulina)	Octreotide 100 mcg s / c	Octreotide 100 mcg s / c
2	Octreotide 100 mcg s / c	Octreotide 100 mcg s / c	Octreotide 100 mcg s / c
3	Octreotide 100 mcg s / c	Octreotide 100 mcg s / c	Octreotide 100 mcg s / c
4	Prelievo di sangue su GR e IGF-1

Ti permette di scoprire quanto il paziente tollera l'octreotide. Effetti collaterali di tale medicinale:

Come si può vedere dalla tabella, viene somministrata la prima volta 50 μg. Tuttavia, anche con l'introduzione di una dose così delicata, il paziente può sviluppare un effetto collaterale.

Bene, poi arriva l'aumento della dose e la prova del prelievo di sangue.

In generale, un tale metodo è utile per la diagnosi differenziale. Siamo in grado di risolvere i seguenti problemi:

1. Il paziente deve essere preparato per gli analoghi della somatostatina per un intervento chirurgico. Dopotutto, non aiuteranno qualcuno. Solo in grado di ridurre i sintomi.
2. Qualcuno ha un grande adenoma. Vorrei ridurlo. Tuttavia, non sappiamo se l'octreotide aiuterà o meno. Qui il test aiuta. Se IGF-1 diminuisce di meno del 30%, si ritiene che la persona non abbia risposto al campione. Se la soppressione supera il 60%, questo è un ottimo risultato. Ciò suggerisce che una persona può persino essere condotta a una terapia conservativa.

Trattamento chirurgico di acromegalia

Il primo e unico metodo che può curare un paziente una volta per tutte è il trattamento chirurgico dell'acromegalia. La rimozione dell'adenoma può curare completamente una persona. Non avrà più bisogno di medicine e aiuto extra.

Più dura la malattia, peggio.

Di seguito è una foto che dice che nessuno entra nel cervello stesso. Entra nel naso. La parete anteriore del seno sfenoidale viene rimossa. Quindi passano la parete anteriore della sella turca e si trovano dove si trova la ghiandola pituitaria.

Trattamento chirurgico di acromegalia

Di norma, con tale operazione, viene utilizzato l'accesso endoscopico. Tutto passa attraverso il naso e l'adenoma viene rimosso. La stessa ghiandola pituitaria non viene rimossa. Se possibile, non è interessato.

Pertanto, l'operazione è minimamente invasiva e localizzata nell'area desiderata. Cioè, nessuno rimuove l'adenoma attraverso la testa. Questo viene fatto solo in casi molto rari, quando un enorme adenoma minaccia la vita di una persona..

Ma anche gli adenomi molto grandi non vengono sempre rimossi, poiché possono crescere nel cervello. Pertanto, dopo la loro rimozione, possono sorgere grandi problemi. Quindi devi grattare un pezzo di cervello, che non è molto buono..

Cioè, se il paziente è vivo, più o meno sano e può essere mantenuto dal punto di vista medico, a volte è meglio non toccare l'adenoma.

Ma il principio è il seguente.

Il primo luogo dell'operazione - solo esso può curare radicalmente una persona. Se i medici vedono che l'operazione non sarà in grado di curare radicalmente (ad esempio, un adenoma avvolge i sifoni delle arterie carotidi), a volte un pezzo di volume dovrebbe essere rimosso al fine di migliorare il decorso e aiutare a trattare ulteriormente il farmaco.

Pertanto, durante il trattamento tardivo, una persona deve essere trattata non solo per l'acromegalia, ma anche per un sacco di altre malattie.

Noto anche che condurre test per IGF-1 non è economico. Quando i reclami non vengono sempre eseguiti dai medici, in quanto è economicamente svantaggioso.

Noto che in Germania hanno provato a condurre tali test per ciascun paziente. La prevalenza di questa malattia era di 1000 per milione. Questo è molto più che nelle statistiche ufficiali.

Farmaco per acromegalia

Esiste un trattamento medico per l'acromegalia. Si compone di tre metodi:

1. Analoghi della somatostatina
2. Agonisti del recettore della dopamina
3. Bloccanti del recettore dell'ormone della crescita

Indicazioni per la terapia farmacologica primaria:

• La presenza di controindicazioni al trattamento chirurgico
• Rifiuto categorico dell'operazione
• Esito insoddisfacente previsto dell'operazione (crescita pronunciata dell'adenoma laterosellare)
• Conservazione garantita di tutte le funzioni della ghiandola pituitaria

Analoghi della somatostatina

Gli analoghi della somatostatina sono Sandostatin Lar, Somatulin, Autogel, Pasireotide. Sono necessari per il trattamento continuo. Le persone rispondono all'80% dei casi. Il costo del trattamento con tali farmaci è da qualche parte da 35.000 rubli al mese. E questo non include il trattamento di altre malattie.

In Russia, sono registrati 4 farmaci del gruppo di analoghi della samotostatina:

1. Somatulin Otogel (lanreotide, il farmaco originale, Ipsen, Francia)
2. Sandostatin Lar (octreotide, il farmaco originale, Novartis, Svizzera)
3. Octreotide-Long (octreotide, F-Synthesis, Russia)
4. Octreotide-Depot (octreotide, Farmsintez, Russia)

Le forme di dosaggio di lanreotide e octreotide a lunga durata d'azione colpiscono principalmente i recettori della somatostatina del 2 ° sottotipo e hanno approssimativamente la stessa efficacia.

Tuttavia, lanreotide e octreotide differiscono nel metodo di somministrazione, che può influire sulla convenienza del paziente..

Le forme di dosaggio di lanreotide a lunga durata d'azione sono disponibili in tubi per siringa preriempiti e preriempiti, il cui contenuto viene iniettato per via sottocutanea. Le forme di dosaggio di octreotide a lunga durata d'azione prima dell'iniezione intramuscolare richiedono diluizione.

Utilizzando vari studi, è stato scoperto che aumentare l'intervallo tra le iniezioni del farmaco mantenendo l'effetto terapeutico può semplificare significativamente il regime di iniezione e aumentare la preferenza dei pazienti per la terapia.

C'è anche esperienza domestica con l'uso del farmaco. Abbiamo analizzato 65 pazienti trasferiti su Lanreotide Autogel secondo il seguente schema:

• I pazienti inizialmente trattati con 10 mg di octreotide una volta ogni 28 giorni sono stati trasferiti a iniezioni di 120 mg di somatulina, Autozhel una volta ogni 56 giorni.
• I pazienti inizialmente trattati con 20 mg di octreotide una volta ogni 28 giorni sono stati trasferiti a iniezioni di 120 mg di somatulina, Autozhel una volta ogni 42 giorni.
• I pazienti inizialmente trattati con 30 o 40 mg di octreotide una volta ogni 28 giorni sono stati trasferiti a iniezioni di 120 mg di somatulina, Autozhel una volta ogni 28 giorni.

In un certo numero di pazienti, il trasferimento da octreotide a Somatulinulin Autogel ha aumentato l'efficacia della terapia a lungo termine, che si è manifestata nella normalizzazione dei parametri biochimici (in 12 dei 50 pazienti inizialmente scompensati) e in una moderata riduzione delle dimensioni dell'adenoma ipofisario (nel 19% dei pazienti).

In questo gruppo di osservazione, c'erano 10 pazienti che, a causa del trasferimento di 120 mg a Somatulin, Autozhel, sono riusciti ad aumentare gli intervalli tra la somministrazione del farmaco a 42 (in 8 pazienti) o 56 giorni (in 2 pazienti) senza perdita di efficacia.

Pertanto, l'uso ottimale della monoterapia o della terapia di combinazione può raggiungere la remissione biochimica nella maggior parte dei pazienti con acromegalia. Allo stesso tempo, caratterizzato da efficienza e sicurezza persistenti durante un uso prolungato.

Data la buona conformità dei pazienti alla terapia, la perdita di efficacia nel tempo sullo sfondo della terapia farmacologica è rara.

Vorrei anche toccare il Pasireotide farmaco. La sua efficacia viene confrontata con l'octreotide, poiché quest'ultimo agisce principalmente sui recettori di tipo 2. Il pasireotide è un multi-analogo e agisce su quasi tutti i sottotipi di recettori.

Come hanno dimostrato i risultati intermedi nello studio di questo farmaco, un gruppo di pazienti trattati con Pasireotide raggiunge in misura maggiore i valori normali del livello di IRF-1.

L'efficacia di pasireotide lar

Di conseguenza, i pazienti devono costantemente controllare l'anidride carbonica e prescrivere una terapia ipoglicemizzante, che influenza la qualità della vita umana.

Agonisti del recettore della dopamina

Gli agonisti della dopamina sono di solito cabergolina. Questo metodo viene utilizzato quando gli analoghi della somatostatina nella dose massima non danno risultati.

La cabergolina è sempre 0,5 mg per compressa. Non utilizzare più di 3 mg a settimana, poiché un'ulteriore efficacia scompare. Puoi usare fino a 7 mg, ma solo una grande quantità non dà buoni risultati.

Si raccomanda anche l'uso del farmaco Pegvisomant..

Circa l'80% dei pazienti in monoterapia con pegvisomant raggiunge livelli normali di IRF-1. In caso di mancato raggiungimento di valori normali, si consiglia di combinare Pegvisant con Cabergolina.

Bloccanti del recettore dell'ormone della crescita

I bloccanti del recettore dell'ormone della crescita sono farmaci molto costosi che costano circa 80.000 rubli a settimana. Si applica solo ai pazienti più gravi che non sono stati aiutati da precedenti opzioni di trattamento per l'acromegalia.

Tali farmaci bloccano l'azione dell'ormone della crescita sulla periferia e quindi riducono l'IGF-1. Cioè, l'effetto è eccellente.

Pertanto, tali bloccanti vengono generalmente utilizzati in combinazione con analoghi della somatostatina..

Radioterapia per acromegalia

Se i metodi precedenti non aiutano, iniziano a utilizzare la radioterapia nel trattamento dell'acromegalia. Questo è principalmente un coltello gamma e un coltello cyber.

Radioterapia nel trattamento dell'acromegalia

L'efficacia della radioterapia è di circa il 30%. Ma vale la pena dire che con i pazienti che non promettono piani di trattamento, questo metodo non sarà superfluo.

In precedenza, la terapia protonica era ancora utilizzata, ma ora non viene eseguita. La protonoterapia è un gruppo di particelle che attraversa la ghiandola pituitaria. Cioè, colpisce tutti gli organi e i tessuti fino in fondo. Vale la pena aggiungere qui che in quasi tutti i casi si sviluppa il panipopituitarismo.

Ma ci sono diversi raggi e si intersecano tutti nello stesso punto in cui si trova l'adenoma. Di conseguenza, hanno un effetto terapeutico. In realtà, lo bruciano.

In effetti, questo trattamento è molto semplice. Ancora più importante, il medico dovrebbe sospettare e rilevare questa malattia in tempo. Inoltre, deve ancora comunicare al paziente la necessità di un trattamento.

Nonostante il fatto che le persone con acromegalia non notino molti cambiamenti nel loro aspetto, ci sono domande speciali per i pazienti che riflettono l'essenza del processo. Cioè, quando il medico chiede se l'aspetto è cambiato, le persone di solito non riconoscono.

Un altro problema è che smettono di scattare foto.

Pertanto, i medici dovrebbero capire che se una persona non scatta foto, non partecipa a concorsi, non esce, allora questo è un allarme.

Di conseguenza, le persone si desocializzano.

E quando gli viene detto che non sono soli con tali problemi, solo a questo punto una persona può diventare molto più facile. Pertanto, il medico deve preparare adeguatamente il suo paziente.

Perché l'aspetto cambia? Esistono due fattori che produce l'ormone della crescita:

1. GR provoca edema di tutti i tessuti
2. Nel tempo, provoca depositi di tessuto connettivo. In futuro, questo può portare all'apoptosi delle cellule. E poi arriva la fibrosi. Se è successo, allora è già irreversibile. Se una persona è nelle prime fasi dell'edema, allora tutto è reversibile. Pertanto, questo è un altro motivo per diagnosticare non da problemi esterni, ma da problemi metabolici. Ad esempio, mal di testa, affaticamento, sudorazione e così via..

Ora sai cos'è l'acromegalia e quali sono le sue cause e sintomi. Ha anche recensito la foto. Inoltre, abbiamo parlato in modo più dettagliato della diagnosi e del trattamento di tale malattia. In generale, sii sano!

acromegalia

L'acromegalia è una sindrome che si sviluppa a causa dell'eccessiva produzione da parte dell'ipofisi dell'ormone della crescita (ormone della crescita) dopo un periodo di maturazione e ossificazione della cartilagine epifisaria. La malattia è caratterizzata da una graduale crescita patologica di ossa, organi interni e tessuti molli, in particolare le parti periferiche del corpo (arti, testa, viso). Di conseguenza, il metabolismo nel corpo è disturbato, la probabilità di sviluppare il diabete è notevolmente aumentata..

La prevalenza di acromegalia è di 44-69 casi per 1 milione di persone. La malattia è più suscettibile alle persone di età compresa tra 30 e 50 anni (più spesso donne). L'acromegalia è estremamente rara durante l'infanzia. Nei bambini in cui il processo di formazione ossea non è ancora completato, il gigantismo ipofisario si sviluppa a causa dell'acromegalia (più comune nei maschi). Nella pubertà, si manifesta sotto forma di rapida crescita proporzionale e solo con il tempo il gigante pituitario inizia a sviluppare sintomi di acromegalia (aumento della lunghezza degli arti, crescita ossea periostale, cambiamento delle dimensioni delle parti del viso, aumento del numero di tessuti molli e dimensioni degli organi interni).

Cause di acromegalia

Nel 99% dei casi, le cause dell'acromegalia sono il macroadenoma ipofisario, l'iperplasia delle sue cellule acidofile, che producono intensamente l'ormone della crescita, così come l'ectopia ipofisaria. L'aumentata produzione dell'ormone della crescita può anche essere dovuta a:

• secrezione ipotalamica di somatoliberina causata da vari tipi di lesioni dell'ipotalamo;
• secrezione ectopica di somatoliberina (adenoma pancreatico, carcinoide, cancro broncogeno);
• secrezione ectopica dell'ormone della crescita (carcinoma polmonare).

In assenza di tumori benigni nei tessuti ghiandolari dell'ipofisi, l'acromegalia può causare:

• lesioni al cranio;
• corso patologico della gravidanza;
• infezioni acute e croniche (ad es. morbillo, influenza, ecc.);
• trauma mentale;
• tumori localizzati nel sistema nervoso centrale;
• neoplasie maligne del lobo frontale sinistro;
• encefalite epidermica;
• cisti di un grande serbatoio, formato a seguito di lesioni alla testa o a causa di malattie infettive trasferite;
• sifilide congenita o acquisita.

Vale la pena notare che il trauma stesso non è la causa dell'acromegalia, può semplicemente diventare un catalizzatore per lo sviluppo di questa patologia della crescita..

Negli adulti con uno scheletro completamente formato, la causa dell'acromegalia è l'eccessiva produzione dell'ormone della crescita. Per questo motivo, inizia la crescita periostale del tessuto osseo, a seguito della quale le ossa dello scheletro si ispessiscono e si deformano notevolmente.

Sintomi di acromegalia

L'acromegalia è caratterizzata da uno sviluppo lento e impercettibile delle manifestazioni cliniche per il paziente. I primi segni di acromegalia, associati a un cambiamento nell'aspetto e al deterioramento del benessere, si verificano solo pochi anni dopo un disturbo ormonale. Nella maggior parte dei casi, dall'esordio dei primi sintomi di acromegalia a una diagnosi accurata, ci vogliono dai 4 ai 10 anni.

Nonostante il quadro clinico dell'acromegalia sia molto vario, spesso l'unica lamentela del paziente è un cambiamento nell'aspetto, che è caratterizzato da un aumento di naso, orecchie, mani, piedi. A poco a poco, si verifica un ispessimento delle ossa del cranio, a seguito del quale gli archi superciliari, gli zigomi, la protuberanza occipitale, le mascelle iniziano ad apparire bruscamente, si formano pieghe profonde sul retro della testa, l'occlusione si rompe, si sviluppa il prognatismo. C'è una crescita eccessiva dei tessuti molli del viso, che, aumentando, si ispessisce. Si verifica l'ipertrofia delle papille sulla lingua, a seguito della quale la lingua inizia a esercitare pressione sui denti. Le corde vocali si addensano e si ingrossano, la voce diventa più bassa e più ruvida e il linguaggio diventa sfocato e sfocato.

Nei pazienti con acromegalia, la qualità dei capelli e della pelle cambia. Quindi, la pelle si ingrossa, si ispessisce, le ghiandole sebacee e del sudore si espandono notevolmente. In questo caso, il sudore prodotto ha un odore sgradevole specifico. I peli sul corpo possono scomparire completamente, oppure al contrario crescono troppo sia sul corpo che sul viso (quest'ultimo è particolarmente caratteristico per le donne).

Inoltre, i sintomi caratteristici dell'acromegalia sono anche:

• ipertrofia del sistema muscolare nelle prime fasi e sua atrofia con debolezza progressiva man mano che la malattia si sviluppa;
• aumento della pressione sanguigna;
• mal di testa principalmente nelle aree frontotemporali, nel naso, nelle sopracciglia, nei bulbi oculari (possono variare in natura e intensità, a volte possono portare il paziente a uno stato di frenesia);
• sonnolenza;
• scarsa tolleranza a temperature ambiente elevate;
• moderato aumento del peso corporeo;
• disfunzione del sistema cardiovascolare;
• un aumento delle dimensioni del fegato dello stomaco, della lunghezza dell'intestino;
• ipertrofia delle gonadi (nelle donne);
• neurite e radicolite;
• congestione ed emorragie minori nei bulbi oculari;
• campo periferico di perdita della vista;
• perdita di capacità di percepire un determinato colore;
• l'osteoporosi;
• friabilità dei dischi intervertebrali;
• diabete mellito (se la malattia colpisce le ghiandole endocrine periferiche, il diabete si sviluppa in una forma molto grave, caratterizzata da insulino-resistenza e necessità di grandi dosi di insulina);
• forme nodulari di gozzo, che non sono accompagnate da segni di attività ormonale della ghiandola tiroidea.

Man mano che il tumore dell'ipofisi aumenta con l'acromegalia, una persona ha un aumento della pressione intracranica, visione doppia, fotofobia.

In alcuni casi, con l'acromegalia, la ghiandola pituitaria riduce spontaneamente la produzione di ormone della crescita in eccesso, e quindi la malattia smette di progredire. Tuttavia, molto più spesso si sviluppa progressivamente, portando alla perdita della vista, nonché allo sviluppo di complicanze che portano alla morte del paziente.

Trattamento di acromegalia

Diversi metodi complementari sono usati per trattare l'acromegalia. La terapia mira a ridurre la produzione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria ed eliminare tali spiacevoli sintomi della malattia come mal di testa, disturbi visivi, ecc..

Nella maggior parte dei casi, viene mostrato al paziente:

• intervento chirurgico per rimuovere l'adenoma ipofisario;
• irradiazione della regione ipofisaria interstiziale (il metodo più comune di trattamento conservativo dell'acromegalia);
• impianto nella ghiandola pituitaria di ittrio radioattivo, oro o iridio;
• distruzione criogenica della ghiandola pituitaria;
• terapia farmacologica con agonisti della dopamina e analoghi della somatostatina.

L'assenza di trattamento riduce drasticamente l'aspettativa di vita dei pazienti con acromegalia, poiché la malattia è accompagnata da gravi complicazioni da vari sistemi e organi. Il trattamento tempestivo dell'acromegalia consente di sospendere la progressione della malattia, ma non consente di ripristinare l'aspetto precedente al paziente.